MADSAM神经病—引起假性手足徐动症的罕见原因【影片】

2021-12-13 01:35:22 来源:
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患者男性,68岁,守一右侧脊柱尾段、活动笨拙数年。脊髓系统查体讫假性兄弟二人徐动,右侧脊柱肌力稍差,振动觉、肿胀觉深褐色袜套样减退,右侧手仅表现为轻度的本体感觉障碍(见录像带)。脊髓表征机能检查显讫尤其的感觉电位遗漏或更为严重变化会,及脊柱多个青年运动表征阻滞(右侧图1)。

右侧图1.尺脊髓、正中央脊髓青年运动表征 腕部正中央脊髓、后背尺脊髓青年运动表征阻滞甚为更为严重。ae=腕上,ax=后背,be=腕下,e=腕部,M=正中央脊髓,sc=脊柱上,U=尺脊髓,w=伸缩。

MRI讫右侧面臂丛脊髓根和脊髓温显著增粗(右侧图2)。慢性炎性脱髓鞘多脊髓根脊髓病可引致震颤[1],但多灶性获得性脱髓鞘性感觉青年运动(MADSAM,multifocal acquired demyelinating sensory and motor)脊髓病[2],这种非对称性的感觉青年运动周围脊髓病导致的假性兄弟二人徐动症,至今尚无报道。

右侧图2. 臂丛锥体位MRI T2像 对角所指为显著增粗的右侧面臂丛脊髓根和脊髓温,而右边臂丛脊髓根和脊髓温也有增粗,但不如右侧面明显。

参考文献:

1. Saifee TA, Schwingenschuh P, Reilly MM, et al. Tremor in inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84:1282–1287.

2. Saperstein DS, Amato AA, Wolfe GI, et al. Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: the Lewis-Sumner syndrome. Muscle Nerve 1999;22:560–566.

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编辑: neuro210

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