本文由北京大学第三医院刘畅整理自德国 Annegret Kuhn 教授在 2016 年第 18 届止血病学亚太新联盟创会研讨会上的提问。
现状：
肌肤性疾病的表现多种多样，对于肌肤性疾病的药剂数据分析，随机实验组印证数据分析较少，目以前无明确的药剂病患建言，因此在临床大多数病举例中会，需要超概要用作。
肌肤型性疾病的病患
1. 一线手脚病患：胍、手脚运用内分泌（急性肌肤损害）。维持二甲基氯喹的血药浓度在一定水平可有所改善顽固性肌肤性疾病的病患控制。阿地平（Quinacrine）与二甲基氯喹的联合用作可有所改善二甲基氯喹单药病患受挫的肌肤性疾病病患，提示两种胍剂的非典型在病患慢性及亚急性顽固性肌肤性疾病中会的功用。因此，胍为一线及长期系统性病患肌肤性疾病的首选（比较严重、广为的皮损），而难治性肌肤型性疾病需在二甲基氯喹或氯喹基础上加阿地平。
2. 一线手脚病患：MTX、维甲酸、氨苯砜（dapsone）、MMF（作为一线病患的替代及补充病患）。维甲酸是对其他病患无底物的肌肤型性疾病的一线病患药剂，比较好与胍非典型。
3. 其他手脚病患并不需要：除此以外沙利度酮、生质制剂和实验性病患，而硫唑嘌呤、环磷酰酮和未推荐在无系统性病患的肌肤型性疾病中会用作。
4. 发散外用药病患：除此以外发散内分泌、骨骼肌钙调抗原抑制剂和其他实验性外用药。（1）高效的发散内分泌较有效，其优点是同样功用于皮损，无关副功用小，缺点是发散肌肤停滞、发散微血管兼并，较短短需在此之以前用作。建言对几周内的病损，发散内分泌为一线病患，而对广为的皮损建言与胍剂非典型。（2）骨骼肌钙调抗原抑制剂：多中会心随机实验组印证数据分析看出，0.1% 病患 6 个月初范围内的皮损明显有效。建言可作为一线或一线病患，用于活动性增生性面部肌肤性疾病。
5. 防范：除此以外紫外光防和其他防范策略（止痛）。（1）紫外光防：紫外光防的随机印证实验组数据分析看出紫外光 A 和 B 都有致病功用，需双重防；防晒霜阻断紫外光的功用是通过阻止肌肤性疾病中会 IFN 促进的肌肤炎症。建言：避免紫外光渗透到；须要光极端药剂；电学防晒（帽子或防晒服)；消毒剂的防晒霜（覆盖 UVA 及 UVB，足量用作（2 mg/cm2，将近天空渗透到以前 20 min 用作，每天用作；重复用作：长时间渗透到在天空下或被打湿，需及时补用）。（2）止痛：EUSCLE 数据库对 1002 举例病患的数据分析看出，吸烟可影响肌肤性疾病的比较严重性和胍剂的；另外，对 405 举例病患的分析看出，吸烟与肌肤性疾病无关但与系统性红斑性疾病无特别是在无关。
整理者: 北医三院刘畅
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撰稿人： 徐雪相关新闻
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